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中国人民解放军总医院
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中国人民解放军总医院老年心血管病研究所
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创刊人 王士雯
总编辑 范利
副总编辑 陈韵岱
执行主编 叶大训
编辑部主任 王雪萍
ISSN 1671-5403
CN 11-4786
创刊时间 2002年
出版周期 月刊
邮发代号 82-408
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早前期原发性骨髓纤维化诊断的最新进展及其与原发性 血小板增多症特点的比较
Latest prognosis in diagnosis of early/prefibrotic primary myelofibrosis and comparisons with Essential thrombocythemia
投稿时间:2018-10-22  修订日期:2018-11-09
DOI:
中文关键词:  骨髓增殖性疾病;早前期原发性骨髓纤维化;诊断;进展;原发性血小板增多症
英文关键词:myeloproliferative neoplasms;early/prefibrotic primary myelofibrosis;diagnosis;prognosis;essential thrombocythemia
基金项目:黑龙江省自然科学基金
作者单位E-mail
顾萌萌 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 1037931838@qq.com 
赵艳红 哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科 cityhrb@163.com 
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中文摘要:
      2016年修订的世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤和急性白血病的分类将原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis,PMF)分为两个阶段:原发性骨髓纤维化早前期(Early/Prefibrotic Primary Myelofibrosis,Pre-PMF)和原发性骨髓纤维化明显期(Overt Fibrotic Primary Myelofibrosis,Overt PMF)。它的诊断主要是根据骨髓活检的组织病理学特征、纤维化等级以及临床参数(白细胞增多症,贫血,乳酸脱氢酶升高和脾肿大)。除此之外,准确的鉴别诊断对于Pre-PMF至关重要,其中区分Pre-PMF和原发性血小板增多症(Essential Thrombocythemia,ET)是关键因素,因为这两个疾病在存活率,白血病进展率和明显骨髓纤维化进展率方面表现出不同的临床特点和预后。本文就Pre-PMF诊断的最新进展及其与ET的临床特点、骨髓形态学、分子遗传学及预后的比较进行了论述。
英文摘要:
      The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia comprises two stages of primary myelofibrosis (PMF),early/prefibrotic primary myelofibrosis (Pre-PMF) and overt fibrotic PMF (Overt PMF).It was diagnosed based on histopathological features of bone marrow biopsy specimens,fibrosis grade and clinical parameters [leukocytosis, anemia,elevated lactate dehydrogenase values, and splenomegaly].In addition, accurate differential diagnosis is essential for Pre-PMF.Accurate differentiation from essential thrombocythemia (ET) is a key issue as the two entities show different clinical presentation and outcome, in terms of survival, leukemic evolution and rates of progression to Overt PMF.The current review provides an overview on how to diagnose patients with pre-PMF and compare clinical 、morphology、genetic features and prognosis between the two entities.
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